Kisagyi rendellenességek okait, a tünetek, jelek, a kezelés
A kisagyi rendellenességek lehetnek számos oka lehet.
Állítsa be a tünetek befolyásolhatják az oka, de általában ez magában foglalja ataxia (koordinációs zavar mozgások). A diagnózis alapja a klinikai adatok és a képalkotó adatok gyakran kiegészül, és néha az eredmények a genetikai tesztelés. A kezelés általában tüneti, kivéve, ha a kiváltó ok nem azonosítható szerzett és reverzibilis.
A kisagyat három részre oszlik.
- Arhitserebellum (vestibulotserebellum) tartalmaz Klotchkov-noduláris rész, amely található mid.
- Mid található féreg (paleotserebellum) feladata, hogy koordinálja a mozgását, a törzs és a lábak. féreg vereség vezet károsodott gyalogos és fenntartása testtartás.
- Oldalirányban elhelyezett félgömbök a kisagy (neotserebellum): ők felelősek az irányítást gyorsan és precízen koordinált mozgást a végtagok.
Jelenleg egyre több kutató egyetért abban, hogy amellett, hogy a kisagy szabályozza koordináció és bizonyos aspektusait memória, a tanulás és a gondolkodás.
Ataxia a legjellemzőbb tulajdonsága elváltozások a kisagy, azonban más tünetek léphetnek fel.
Okai kisagyi rendellenességek
Veleszületett gyakran szórványos és gyakran része összetett szindrómák (például, Dandy-Walker anomália) megsérti a különböző részein a központi idegrendszerben. Veleszületett fejlődési megnyilvánulni az élet korai szakaszában, és fejlődik a korral. Tünetek, amelyek úgy tűnik, függ az érintett struktúrák; ebben az esetben, mint általában, van ataxia.
Örökletes ataxia lehet autoszomális recesszív és autoszomális domináns típusú örökséget. Az autoszomális recesszív ataxia vannak Friedreich-ataxia (a leggyakoribb), ataxia teleangiectasia, abetalipoproteinémia, ataxia izolált E-vitamin-hiány és tserebrotendinozny xanthelasmatosis.
Friedreich-ataxia alakul expanziója következtében a tandem ismétlődések a GAA-gént kódoló mitokondriális fehérje frataxin. Csökkentett szintű frataxin vezet túlzott felhalmozódása a vas a mitokondriumok és a zavar működésüket. Bizonytalan járás kezd megjelenni kor között 5-15 év, amelyre akkor csatlakozzon a felső végtagok ataxia, dysarthria, és paresis (főleg a lábakban). Gyakran szenved intelligencia. Remegés, ha rendelkezésre áll, fejezzük kicsit. Vannak is mély depresszióba a reflexek.
Gerincagyi ataxia (CACs) teszik ki a nagy részét a domináns ataxia. A besorolás ezek ataxia többször módosított új ismeretekkel a genetikai jellemzők. Mostanában azonosított legalább 28 loci, amelynek mutációi kialakulásához vezetnek CAC. Legalább 10 lókusz mutációt rejlik bővítése nukleotid ismétlődések, különösen bizonyos formáinak megfigyelt CAC CAG növekvő ismétlődések száma (például a Huntington-kór), kódoló aminosavat glutamin. A klinikai megnyilvánulások változatosak. Egyes formái a leggyakoribb CAC megfigyelt több lézió különböző részein a központi és perifériás idegrendszer a fejlesztési polineuropátia, piramidális tünetei nyugtalan láb szindróma és határozottan ataxia. Egyes CACs történik csak kisagyi ataxia. CAC 5 típusú, más néven Machado-Joseph-betegség, talán a leggyakoribb formája autoszomális domináns CAC. A tünetek közé ataxia és dystonia (néha), izomrángás az izmok az arc, ophthalmoplegia és jellegzetes „domború” szemét.
Szerzett állapotban. Szerzett ataxia van következtében nem örökletes neurodegeneratív betegségek, szisztémás betegségek, mérgek, vagy lehetnek idiopátiás jellegű. Szisztémás betegségek közé tartozik az alkoholizmus, coeliakia, hipotireózis, és E-vitamin-hiány K-toxikus elváltozások a kisagy okozhat szén-monoxid, a nehézfémek, a lítium, a fenitoin és a bizonyos típusú oldószerek.
Gyermekeknél az oka a kisagyi tünetek gyakran egy agydaganat, ami általában lokalizált közepén kisagyi osztályok. Ritka esetekben a gyermek tapasztalja váltvaforgató kisagyi tünetek után vírusos fertőzés.